摘譯：lordhobo

　　關(guān)鍵詞：紅色毛發(fā)角化病、脈沖燃料激光、治療

　　紅色毛發(fā)角化病和眉部瘢痕性紅斑（面部萎縮性毛發(fā)角化?。┦怯羞z傳基礎(chǔ)和特征性紅斑皮膚上毛囊角化過度的角化紊亂疾病。給與以尿素為基礎(chǔ)的角質(zhì)層分離劑或類視黃醇局部治療常常不能滿意地改善癥狀，需要新的有效的治療方法。我們報(bào)道1例紅色毛發(fā)角化病和眉部瘢痕性紅斑患者，用595nm脈沖燃料激光（PDL）取得滿意的治療效果。

　　病史

　　17歲男性患者，出現(xiàn)對(duì)稱的、邊界清楚的面部散開紅斑和包括前額、面頰、下頜和眉毛部位的角化過度丘疹。另外，他還有細(xì)小的橫生的眉毛伴毛囊萎縮。頭發(fā)沒有受累（圖1A-C）。與面部相似，兩側(cè)的上臂和大腿也有深在的毛囊過度角化。這些癥狀從出生后逐漸發(fā)展，然后穩(wěn)定下來。患者有陽性家族史，他的母親和祖母也有毛發(fā)角化病，雖然癥狀比較輕。

　　因?yàn)槊黠@的面部紅斑，患者有強(qiáng)烈的治療愿望。反復(fù)的局部應(yīng)用皮質(zhì)激素和光療都不成功。右耳后部位皮損活組織標(biāo)本組織病理學(xué)分析顯示部分毛囊擴(kuò)張，里面充滿角質(zhì)栓。毛囊周圍纖維化，出現(xiàn)散在的少數(shù)淋巴細(xì)胞浸潤。

　　治療過程

　　我們決定用PDL發(fā)射595nm波長的光(Candela V Beam Pulsed Dye Laser, Candela Corporation, Boston, MA)治療我們的患者。在激光治療前90分鐘用以利多卡因和丙胺卡因?yàn)榛椎娜楦嗑植勘砻媛樽?。因?yàn)樘綔y(cè)的激光療法在一個(gè)小的局限部位導(dǎo)致明顯的癥狀減輕，我們開始廣泛的激光治療且每6周重復(fù)1次。激光參數(shù)設(shè)置為斑點(diǎn)大小7mm，能量密度12J/cm2，脈沖持續(xù)時(shí)間3ms。期望的紫黑色斑在治療后立即出現(xiàn)，并在2到3周內(nèi)消退（圖1D）。患者還好的耐受激光治療，除了局部輕微疼痛外沒有任何副作用。防日光系數(shù)30的遮光劑被正規(guī)使用只到治療后3個(gè)月來預(yù)防炎癥后色素沉著。面頰、下頜和前額的7次治療導(dǎo)致紅斑和毛囊角化過度明顯減輕（圖2）。這個(gè)改善穩(wěn)定持續(xù)了9個(gè)月。

　　討論

　　紅色毛發(fā)角化病和眉部瘢痕性紅斑（面部萎縮性毛發(fā)角化?。┦敲l(fā)角化病的變異，是遺傳性角化疾病。臨床癥狀是紅斑皮膚上出現(xiàn)角化過度的濾泡性丘疹。遺傳特征是常染色體顯性遺傳，有可變的外顯率，盡管毛發(fā)角化病的候補(bǔ)基因還未被確定。毛發(fā)角化病在人群中的流行率估計(jì)有50%。典型的毛發(fā)角化病發(fā)生在上臂的后外側(cè)、大腿前側(cè)、面部和臀部。明顯的面部紅斑，加上角化過度的丘疹，是毛發(fā)角化病變體紅色毛發(fā)角化病的特征。變體可有疤痕、萎縮和外側(cè)眉毛部位脫落成為眉部瘢痕性紅斑（面部萎縮性毛發(fā)角化?。?。

　　紅色毛發(fā)角化病的治療比較困難且常常失敗。治療選擇包括角質(zhì)溶解劑、抗生素和類視黃醇（局部或系統(tǒng)）。因?yàn)榧t色毛發(fā)角化病表現(xiàn)為長期的毀容性疾病，渴望新的和長期有效的治療方法。

　　我們報(bào)道了第1例用595nmPDL成功治療紅色毛發(fā)角化病。只有2例關(guān)于激光治療紅色毛發(fā)角化病的其他報(bào)道。Dawn和他的同事描述了用鉀鈦磷酸鹽（KTP）激光（532nm）治療本病，患者的面頰部紅斑逐漸減少。

　　與595nmPDL的血紅蛋白高吸收相反，那個(gè)研究中的532nmKTP激光有較弱的血紅蛋白吸收特征，而它的靶向是含黑色素細(xì)胞。因此，KTP激光增加了表皮損傷的風(fēng)險(xiǎn)以及隨后的色素沉著。

　　Clark和他的同事用發(fā)射585nm波長的PDL治療了12例面部萎縮性毛發(fā)角化病。這也導(dǎo)致了所有患者的紅斑減少，盡管PDL與595nm有輕微的不同，后者貫穿皮膚的深度更深，也導(dǎo)致更深的血管凝固。

　　總之，我們提出595nmPDL對(duì)嚴(yán)重的紅色毛發(fā)角化病是個(gè)好的治療選擇。在我們的患者中，治療得到較好的耐受，沒有較大的副作用，且是有效的和長效的。